[선천성담도폐쇄증 정의]

담도폐쇄증은 하나 이상의 쓸개관이 비정상적으로 좁아져 막히는 질환으로 담관의 전체 혹은 일부분이 폐쇄되어 담즙이 배설되지 못하는 상태를 말합니다.

[선천성담도폐쇄증 원인]

담도폐쇄증의 원인은 정확하게 파악되지 않았으나 신생아의 거대세포바이러스, 레오바이러스, 그룹C 로타바이러스 등의 모성감염, 유전, 자가면역, 이소플라보노이드 독소 등이 유발하는 것으로 추정됩니다. 선천성담도폐쇄증의 경우에는 특정한 유전자와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.

[선천성담도폐쇄증 증상]

 담즙은 간에서 생성된 후 담도를 통해 소장으로 배설되는데 이는 지방과 콜레스테롤, 음식 소화등을 도와주는 역할을 합니다. 따라서 담도가 폐쇄되어 담즙이 원활하게 배설되지 못하면 간 조직 손상이 나타나며 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 이 밖에 간 또는 비장이 만져지거나, 복수가 찰 수 있으며 간경화, 식도 정맥류로 인해 피를 토하거나 대변에서 피가 나기도 합니다.

- 활달 : 혈액 속의 빌리루빈 색소가 담도 폐쇄로 인해 간에서 처리되지 못하고 혈액속에 축적되어 황달 증상이 발생하게 됩니다. 건강한 신생아의 경우에도 출생 2주까지는 간 기능이 제대로 성숙되지 않았기 때문에 황달증상이 나타나는데 황달증상이 2주이상 지속된다면 검사를 받아 담도폐쇄증 등의 질환을 조기에 발견해야 합니다.

-  소변 및 대변의 색 변화 : 담관이 막혀 빌리루빈 색소수치가 높아지면 소변의 색이 짙어지거나 회색,흰색의 변 또는 묽은 변을 보게 되는 경우도 있으며 황달이 심한 경우에는 노란색 변을 보기도 합니다.

[선천성담도폐쇄증 치료]

담관폐쇄증을 진단받은 경우 카사이 수술을 하여 막혀있는 담도를 제거하고 간과 소장을 직접 연결하기 위해 장의 일부분을 절제하여 담즙이 소장으로 흐를 수 있도록 치료하게 됩니다. 이는 출생 후부터 최소 6~8주 내에 수술을 시행되어야 해서 빠른 검사와 진단이 중요합니다. 카사이 수술 후에는 입원하여 항생제와 이담제를 사용해 경과를 관찰하는데 수술적 치료 후 간혹 담즙 정체와 담관염이 반복되는 환자의 경우에는 간 이식 수술도 고려해야 합니다.